Descripción
Historia clínica: Mujer de 64 años que consulta por dolor torácico de 5 meses de evolución, asociado a disnea y sibilancias de 4 meses de evolución. A la exploración se encontraba disneica, con sibilancias espiratorias, crepitaciones en el lado izquierdo y signos de derrame pleural derecho. El pulso y la presión arterial eran normales. Había un soplo sistólico precordial y un latido de vértice agitado en el quinto espacio intercostal izquierdo a 10 cm de la línea media. No había edema periférico. El paciente falleció 4 días después del ingreso.
Patología: Se abrió el corazón para mostrar el ventrículo izquierdo y las válvulas asociadas. La válvula aórtica tiene 2 cúspides en lugar de las tres habituales. Por lo demás, las válvulas son normales, aparte de un ligero engrosamiento irregular. Los orígenes aórticos de las arterias coronarias izquierda y derecha son ampliamente patentes. al igual que la arteria coronaria circunfleja izquierda, vista cortada transversalmente en el surco auriculoventricular en el borde inferior derecho de la muestra. Hay fibrosis pericárdica densa y adherencias en el lado posterior de la muestra, lo que sugiere una pericarditis constrictiva. La causa de esto no se desprende de la historia.
En la autopsia, había ascitis, un pequeño hígado cirrótico encogido, derrames pleurales bilaterales (R>L) y colapso pulmonar derecho. La causa de la muerte fue cirrosis e insuficiencia hepática, posiblemente como consecuencia de la pericarditis constrictiva descrita anteriormente. La válvula aórtica bicúspide fue un hallazgo incidental.
Información adicional: La válvula aórtica bicúspide es una anomalía congénita más común de lo que se aprecia ampliamente, ya que puede permanecer asintomática hasta una edad avanzada. La afección predispone al desarrollo de estenosis aórtica calcificada, generalmente entre la quinta y la séptima década de la vida. Pueden ocurrir solos o como parte de un síndrome congénito, como la Tetralogía de Fallot. Esta última es una combinación de cuatro anomalías congénitas, que incluyen un defecto del tabique ventricular, estenosis de la válvula pulmonar, una aorta fuera de lugar y una hipertrofia del ventrículo derecho.
Las válvulas aórticas bicúspides tienen tamaños de cúspide desiguales, generalmente como resultado de dos o tres válvulas normales. las cúspides se fusionan. Esto puede conducir a una mayor disfunción valvular. Los pacientes con válvulas aórticas bicúspides tienen un alto riesgo de dilatación y disección aórtica.
Las válvulas aórticas bicúspides tienen más probabilidades de calcificarse en la vejez que las válvulas aórticas tricúspides, y esto se debe al movimiento anormal y la turbulencia causados ??por una valva desigual tamaños con el aumento de la edad, los pacientes pueden desarrollar estenosis aórtica o insuficiencia aórtica. Cuando estos se vuelven severos, pueden desarrollarse síntomas asociados con disnea y reducción de la tolerancia al ejercicio. Este puede ser el primer signo de una válvula aórtica bicúspide. El diagnóstico de válvulas aórticas bicúspides se confirma mediante un ecocardiograma transtorácico.
