Modelo de Condrosarcoma de Escápula

Descripción

Historia clínica: Una mujer de 60 años de edad se presentó con una historia de 12 meses de dolor recurrente e inflamación creciente en su hombro derecho. En el examen, había una masa palpable sobre la cara superior de la escápula derecha. Había limitación de abducción y rotación externa en la articulación del hombro. No había adenopatías palpables. La radiografía de su hombro mostró una masa que afectaba la escápula superior por encima de la columna. Se realizó una biopsia de la masa y se extirpó completamente la escápula.

Patología: La muestra es la escápula derecha extirpada del paciente. Un tumor lobulado irregular de 11 cm de diámetro máximo surge de la espina de la escápula y se extiende para afectar el acromion y la apófisis coracoides. El tumor es de color marrón amarillento moteado con hemorragia superficial parcheada. Hay algo de músculo adherente y tejido fibroso. La masa se ha infiltrado y reemplazado el hueso normal. Histológicamente el tumor consistía en células pleomórficas redondeadas y fusiformes con numerosas figuras mitóticas y formación de cartílago. Este es el condrosarcoma de la escápula.

Más información: Los condrosarcomas son tumores óseos malignos que producen cartílago. Estos son la tercera neoplasia maligna ósea primaria más común después del mieloma y el osteosarcoma. Los tumores convencionales son el subtipo más común de condrosarcoma; constituyendo el 90% de los casos. Los subtipos diagnosticados con menos frecuencia incluyen condrosarcomas de células claras, desdiferenciados y mesenquimales.

Algunos condrosarcomas surgen de lesiones benignas preexistentes, como el encondroma o el osteocondroma. Las mutaciones comunes en los condrosarcomas son mutaciones puntuales en los genes IDH1 e IDH2, así como el silenciamiento del gen supresor de tumores CDKN2A. Los condrosarcomas que ocurren en el síndrome de osteocondroma múltiple tienen mutaciones en los genes supresores de tumores EXT.

Los hombres tienen el doble de probabilidades de desarrollar condrosarcoma que las mujeres. El esqueleto axial se ve afectado con más frecuencia que el esqueleto apendicular. Alrededor del 5% afectan a la escápula. Estos son en gran medida tumores de crecimiento lento. Por lo general, se presentan con masas dolorosas y de crecimiento gradual. En el momento del diagnóstico, la mayoría son tumores de bajo grado que rara vez metastatizan. Los pulmones son el sitio más común de propagación a distancia. Los tumores de grado 1 tienen una tasa de supervivencia a 5 años de casi el 90 %, mientras que con los condrosarcomas de grado 3, la tasa de supervivencia a 5 años se reduce al 43 %.

La tomografía computarizada es la investigación radiológica óptima para el diagnóstico con resonancia magnética que también se usa con frecuencia. Se pueden tomar biopsias para ayudar al diagnóstico. El tratamiento depende del grado y la ubicación del tumor. La resección quirúrgica completa es el tratamiento estándar. Generalmente, los condrosarcomas no responden a la quimioterapia ni a la radioterapia dado que son tumores de crecimiento muy lento.

Información adicional

Parte del cuerpo