Descripción
Historia clínica: Un hombre de 45 años se presentó con un bulto en el área supraclavicular izquierda. La hinchazón había ido aumentando de tamaño durante 6 meses. La biopsia por escisión del bulto mostró linfoma de Hodgkin (HL). Diez meses después fue readmitido con dolor en el hombro izquierdo e hinchazón del brazo izquierdo. El examen reveló linfadenopatía generalizada con hinchazón significativa en las regiones supraclavicular y axilar izquierdas. Fue tratado con radioterapia y quimioterapia con Tiotepa. Desarrolló vómitos. Una comida de bario posterior mostró obstrucción duodenal por compresión de ganglios linfáticos extrínsecos. Continuó deteriorándose y murió 2 semanas después de la readmisión.
Patología: La impresión 3D muestra la bifurcación traqueal con ganglios linfáticos paratraqueales y peribronquiales adyacentes. La tráquea se ha abierto longitudinalmente y se ve desde atrás. Los ganglios linfáticos paratraqueales están pálidos y apelmazados (fusionados). Un tejido anormal similar se ve como una masa pálida confluente en el lado izquierdo de la tráquea, por encima del arco aórtico, que se ve cortado en sección transversal como un espacio vacío del que surgen ramas.
Los ganglios linfáticos peribronquiales también están agrandados y contienen pigmento de carbón. Las pequeñas áreas circunscritas más pálidas en los ganglios linfáticos y el tumor extraganglionar son focos de necrosis. Hay un ateroma en la pared de la aorta pero es difícil de ver en la impresión 3D.
Más información: El linfoma de Hodgkin (HL) es una neoplasia maligna de los linfocitos. Se caracteriza por la presencia de células gigantes neoplásicas denominadas células de Reed Sternberg. Hay 5 subtipos principales según la clasificación de linfoma de la OMS, según la morfología, el inmunofenotipo y la genética. La activación del factor de transcripción NF-kB es una vía común de tumorigénesis entre los subtipos. Esto promueve la proliferación, reduce la apoptosis e induce la expresión de citocinas que reclutan las células inmunitarias que rodean a las células de Reed Sternberg en el LH.
Existe una distribución de edad bimodal con un pico en la adolescencia tardía/adultez temprana y un segundo pico en adultos mayores. HL representa poco menos del 1% de todos los cánceres en todo el mundo. La infección por el virus de Epstein Barr (EBV) contribuye a la patogenia de los principales subtipos de LH. El genoma viral provoca alteraciones genéticas que conducen a vías de señales aberrantes, aunque se desconoce el mecanismo preciso. Inmunosupresión (p. ej. infección por VIH o postrasplante de órganos) y antecedentes familiares de LH positivo también son factores de riesgo.
El LH comúnmente se presenta como linfadenopatía indolora, prurito, pérdida de peso, fiebre y sudores nocturnos. La enfermedad posterior hace que el órgano se extienda al bazo, el hígado y la médula ósea. Los síntomas compresivos pueden surgir del agrandamiento de los ganglios linfáticos y los órganos infiltrados. El HL se diagnostica con una tomografía computarizada de estadificación, una biopsia por escisión de los ganglios afectados y una biopsia de médula ósea.
El tratamiento consiste en radioterapia y quimioterapia. Aunque anteriormente era incurable, la supervivencia general de la LH ha mejorado significativamente en las últimas 5 décadas como resultado de las terapias modernas: se diagnostica en una etapa temprana, es de casi el 90 %, e incluso la enfermedad en una etapa más avanzada tiene un pronóstico favorable.
