Modelo de Tetralogía de Fallot

Descripción

Historia clínica: Un niño de 21 meses ingresó con antecedentes de agotamiento y disnea de esfuerzo durante los últimos 2 a 3 meses. Durante este tiempo hubo varios ataques de disnea aguda, cada uno de los cuales duró hasta dos minutos. El examen reveló cianosis central, dedo en palillo de tambor leve y un soplo sistólico áspero máximo en el borde esternal izquierdo. El cateterismo cardíaco condujo al diagnóstico de tetralogía de Fallot y edema pulmonar severo. Se realizó corrección quirúrgica (anastomosis de Willis-Potts entre la aorta y el origen de la arteria pulmonar izquierda). El niño desarrolló disnea aguda y consolidación lobar izquierda 12 horas después de la operación y murió a pesar del tratamiento.

Patología: El corazón del niño se ve desde la cara anterior. Se extirpó la pared anterior del ventrículo derecho para revelar una hipertrofia ventricular derecha prominente y un tracto de salida pulmonar estrechado. El anillo de la válvula pulmonar también es pequeño, con una válvula bicúspide estenosada. Hay un parche de fibrosis endocárdica en el tracto de salida debajo de la válvula pulmonar. El origen de la aorta se superpone a un defecto septal ventricular alto. Se podría pasar una sonda a la aorta desde el ventrículo derecho hipertrofiado. La sonda adicional se pudo pasar desde el tronco pulmonar estrechado a una arteria pulmonar izquierda dilatada y de paredes delgadas ya través de la anastomosis quirúrgica a la aorta descendente.

El examen de la cara posterior de la muestra revela una aurícula derecha y un ventrículo izquierdo abiertos. Cuando se ve desde el lado derecho del corazón, hay una gran comunicación interauricular (ASD), 8 mm de diámetro en el sitio del foramen oval (flecha grande).

Otra ASD diminuta (flecha pequeña) de 3 mm de diámetro está presente posterior al borde superior de la ASD grande. Tenga en cuenta que la pared del ventrículo izquierdo es ligeramente más delgada que la pared del ventrículo derecho.

Información adicional – Las cuatro características de la tetralogía de Fallot son:

1. Comunicación interventricular (CIV) .
2. Una aorta que se extiende a ambos lados de la VSD con esta última comunicándose con ambos ventrículos (sobre la aorta) en lugar de solo con el ventrículo izquierdo.
3. Estenosis pulmonar u obstrucción del tracto de desbordamiento del ventrículo derecho.
4. Hipertrofia ventricular derecha. Esta condición generalmente causa cianosis en una etapa temprana de la vida.

Su gravedad depende del grado de obstrucción del flujo pulmonar, lo que determina si hay un cortocircuito de izquierda a derecha o de derecha a izquierda. En algunos pacientes, el flujo sanguíneo pulmonar aumenta debido a la presencia de un conducto arterioso permeable.

Los pacientes con esta afección pueden sobrevivir sin tratamiento hasta la edad adulta y algunos pueden llegar a la mediana edad. Sin embargo, la corrección quirúrgica ahora es posible y deseable, ya que el trastorno es finalmente fatal. A veces pueden presentarse anomalías cardíacas adicionales. (por ejemplo, comunicación interauricular, como se encontró en este caso).

En la mayoría de los casos de tetralogía de Fallot, se desconoce la causa, aunque en algunos pacientes, los factores genéticos juegan un papel. Por ejemplo, la afección es más común en pacientes con síndrome de Down (trisomía 21; en asociación con defectos del canal AV) o síndrome de DiGeorge (deleción 22q11).

Información adicional

Parte del cuerpo