Modelo de Craneofaringioma

Descripción

Historia clínica: Mujer de 62 años que presenta desorientación en tiempo, lugar y persona. El examen físico no reveló signos neurológicos localizados. Las investigaciones radiológicas revelaron una lesión ocupante de espacio en el piso del 3er ventrículo. Se extrajo tejido en la cirugía, pero la lesión no se pudo extirpar por completo. La histología confirmó el diagnóstico de Craneofaringioma. Después de la operación, el paciente desarrolló alteraciones metabólicas complejas, probablemente de origen hipotalámico. Su deterioro fue progresivo y 10 semanas después del ingreso falleció tras un episodio de aspiración gástrica.

Patología: Se ha seccionado el cerebro en el plano sagital, mostrando la superficie medial. Un tumor ovoide de color gris rosado que mide 2,5 x 1,5 cm en la superficie de corte está centrado en la región del hipotálamo. Está encapsulado, excepto en su polo ventral, donde se extrajo tejido en una cirugía previa, y la superficie cortada revela un aspecto microquístico o esponjoso. El tumor distorsiona el tercer ventrículo y se extiende hasta obliterar el Foramen de Munro. El quiasma óptico se desplaza caudalmente (flecha). La derivación ventrículo-auricular anterior ha impedido la dilatación de los ventrículos laterales a pesar de esta obstrucción.

Más información: Los craneofaringiomas constituyen del 1 al 3% de todos los tumores cerebrales, y del 5 al 10% en niños, con una distribución bimodal a favor de las edades de 5 a 14 años, y un segundo pico entre las edades de 50 a 75 años. Hay una mayor incidencia en Japón y partes de África. Los craneofaringiomas son tumores epiteliales que generalmente surgen del tallo pituitario. Otros sitios de origen incluyen la silla turca, sistema óptico y tercer ventrículo. Con frecuencia hay componentes sólidos y quísticos, estos últimos con cristales de colesterol. Los craneofaringiomas se pueden dividir en dos categorías: tipos adamantinomatosos y papilares, cada uno con alteraciones histológicas y genéticas distintas, aunque la importancia pronóstica de estos tipos sigue sin estar clara.

El tratamiento incluye resección quirúrgica y radioterapia (RT) para tratar y post- enfermedad residual quirúrgica. El pronóstico depende en gran medida de la resección del tumor, el control y las complicaciones relacionadas con el tratamiento derivadas de secuelas locales y endocrinas y locales.

Información adicional

Parte del cuerpo