Modelo de Fístula Traqueoesofágica y Atresia de Esófago

Descripción

Historial clínico: Una mujer G3P0 de 32 años (embarazada 3, para 0‘ es decir, ha tenido dos embarazos, ninguno de los embriones sobrevivió a una edad gestacional de 24 semanas) se presenta en pretérmino trabajo de parto a las 25 semanas de gestación. El médico de cabecera había notado un aumento de la altura del fondo de 30 cm una semana antes, pero la madre se había negado a realizar pruebas prenatales o ecografías y se perdió durante el seguimiento. Dio a luz a un bebé varón nacido vivo. El examen del bebé notó polidactilia, ano imperforado, babeo excesivo y un fuerte soplo pansistólico. Se observó una sola arteria umbilical en el cordón umbilical. El bebé tenía dificultad para alimentarse con dificultad respiratoria creciente. El bebé murió 2 días después por neumonía por aspiración.

Patología/Detalles de la muestra: La muestra comprende lengua, laringe, tráquea, bronquios, ambos pulmones y esófago del feto. La tráquea y los bronquios se han dividido en la línea media. Hay una fístula justo encima de la bifurcación en una fístula comunicante que se puede ver conectando el esófago distal con la tráquea (flecha). Este es un ejemplo de una fístula traqueoesofágica tipo C (atresia esofágica con fístula traqueoesofágica distal). Es difícil discernir si el esófago termina como una bolsa ciega en la parte inferior de la muestra.

Más información: La fístula traqueoesofágica (FTE) es una anomalía congénita común que ocurre en aproximadamente 1 de cada 4000 nacidos vivos. La TEF generalmente ocurre con atresia esofágica (a veces abreviada como EA, lo que refleja la ortografía estadounidense de ‘esófago’). Los FTE se clasifican según su configuración anatómica. El tipo C es la configuración más común; como se describió anteriormente, en el que la atresia esofágica con fístula traqueoesofágica distal representa el 86% de los casos. La TEF ocurre sin atresia esofágica en solo el 4% de los casos, Tipo E.

La TEF y la atresia esofágica son causadas por una tabicación lateral defectuosa del intestino anterior hacia el esófago y la tráquea. Se cree que un defecto en las interacciones epiteliales-mesenquimatosas provoca la falla en la ramificación de una rama del brote pulmonar que se convierte en el trayecto de la fístula. Se asocia con VACTERL (defectos vertebrales, atresia anal, defectos cardíacos, FTE, anomalías renales y anomalías de las extremidades) o síndrome CHARGE (coloboma, defectos cardíacos, atresia de coanas, retraso del crecimiento, anomalías genitales y anomalías del oído).

La atresia esofágica se puede ver en la ecografía prenatal como polihidramnios, estómago colapsado/ausente, y dilatación de la bolsa esofágica proximal. La EA con TEF puede ser más difícil de ver en la ecografía, ya que la fístula permite que el líquido fluya hacia el estómago. El polihidramnios ocurre en un tercio de los casos de EA con FTE distal. Los síntomas posnatales varían según la configuración de la fístula. Estos incluyen babeo excesivo, dificultad respiratoria, dificultad para alimentarse y asfixia. El reflujo del contenido gástrico puede provocar neumonía por aspiración, como en este caso.

El diagnóstico se puede realizar al no pasar una sonda nasogástrica al estómago junto con imágenes de rayos X. La fluoroscopia con contraste se puede utilizar para casos más indeterminados. Para los casos más leves, el diagnóstico se puede hacer más tarde con una investigación endoscópica. El tratamiento consiste en la corrección quirúrgica de los defectos. El pronóstico suele ser bueno. Sin embargo, los casos con cromosoma asociado, la prematuridad y los defectos cardíacos tienen un mayor riesgo de muerte.

Información adicional

Parte del cuerpo