Descripción
Historia clínica: La paciente era una mujer de 52 años con disnea creciente. Ella dio una historia pasada de fiebre con dolores articulares fugaces en la infancia después de un dolor de garganta. En el examen: cianótico, el pulso mostró fibrilación auricular, pulso venoso yugular elevado, soplo pansistólico en el vértice, hepatomegalia y edema dependiente. Estaba siendo tratada con digoxina, lasix (furosemida) y penicilina, pero murió después de un paro cardíaco.
Patología: La muestra es la de un corazón abierto para mostrar la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo. La válvula mitral ha sido cortada, pero esas partes visibles muestran un engrosamiento significativo. La pared de la aurícula izquierda muestra depósito de sangre y fibrina. El apéndice auricular izquierdo está lleno de coágulo de sangre, causado por la fibrilación auricular. El trombo mural en la pared auricular se encuentra en el sitio típico: – las capas profundas del endocardio formando engrosamientos irregulares, llamados placas de MacCallum (flechas).
Más información: En este paciente, la historia de fiebre y dolores en las articulaciones después de un dolor de garganta es muy sugestiva de una historia de fiebre reumática. La fiebre reumática es una enfermedad inflamatoria que puede afectar el corazón, las articulaciones, la piel y el cerebro. Los síntomas típicos incluyen fiebre, múltiples articulaciones dolorosas, movimientos musculares involuntarios (corea) y, en ocasiones, un sarpullido característico que no pica conocido como “eritema marginado”.
La fiebre reumática puede ocurrir de 2 a 4 semanas después de una infección de la garganta por la bacteria Streptococcus pyogenes. Si la infección no se trata (con pencillin), La fiebre reumática ocurre en hasta el tres por ciento de las personas. Se cree que el mecanismo subyacente implica la producción de anticuerpos contra los propios tejidos de una persona (enfermedad autoinmune). Debido a su genética, algunas personas tienen más probabilidades de contraer la enfermedad cuando se exponen a la bacteria que otras. Otros factores de riesgo incluyen la desnutrición y la pobreza, que ocurren más comúnmente en países de ingresos bajos a medios y particularmente en comunidades indígenas.
El corazón está involucrado en aproximadamente la mitad de los casos. El daño a las válvulas cardíacas, conocido como enfermedad cardíaca reumática (RHD, por sus siglas en inglés), generalmente ocurre después de ataques repetidos (carditis), pero a veces puede ocurrir después de uno. La carditis puede progresar a una cardiopatía reumática crónica, que suele afectar a las válvulas cardíacas.
La válvula mitral es la válvula más comúnmente afectada, con fibrosis que conduce a la estenosis de la válvula mitral y este espécimen destaca el engrosamiento de la válvula mitral. Se cree que la estenosis se debe a los nódulos de Aschoff, que son lesiones granulomatosas con un área central de necrosis fibrinoide y rodeadas por una infiltración de células T autorreactivas. Los nódulos de Aschoff también contienen “células gigantes”, que se cree que son algún tipo de tejido conectivo o endotelial degenerativo.
La estenosis puede progresar con los años y, a medida que empeora, la aurícula izquierda se dilata cada vez más. En consecuencia, puede desarrollarse fibrilación auricular y pueden formarse trombos murales. Además, la estenosis mitral estrecha puede provocar una insuficiencia cardíaca grave.
